能掏空人脑，能让羊疯狂瘙痒，朊病毒在法国实验室泄漏致人死亡

　　传染病是全人类共同的敌人，为了对抗它们，专家们不得不和它们正面交锋，在实验室里进行研究。

　　不得不说，这是一个非常危险的战场，每天不得不与各种病原体直接见面。为了保护他们和其他人的安全，相关的实验室一直都保持着相当严格的管理制度，以防止病原体外泄。但意想不到的是，总会有一些意外发生。最近，法国就面临着这个问题。

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　　（图片说明：感染朊病毒的鹿的脑组织）

　　法国5所国家级科研机构宣布，未来3个月内，他们将暂停对朊病毒的研究。原因就在于，此前该国出现了朊病毒外泄的情况，导致2个人感染，其中1人已经丧命。那么，朊病毒到底是什么？它有多可怕呢？

　　说起来，朊病毒并不是真正的病毒，它的本质其实是一种蛋白质。它的大小仅为最小病毒的1%左右，但产生的威力却比病毒要大得多。

　　实际上，正常人体内，本来就有朊病毒蛋白，科学家称之为PrP。不过，朊病毒蛋白有两种形式，分别是细胞性（PrP c）以及瘙痒型（PrP Sc），二者之间的差别就在于空间构象上的一点区别。然而，随着朊病毒的入侵，它会“腐蚀”正常的蛋白质，使其发生错误折叠，最终将健康的大脑腐蚀成海绵的模样。

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　　（图片说明：科学家描绘的朊病毒）

　　提起朊病毒，确实很多人会感觉陌生。但是，它所导致的一种疾病却是家喻户晓，那就是疯牛病。当朊病毒入侵牛的身体之后，就会导致惊恐、颤抖、自主运动失调等症状，就好像疯了一般，因此被称为疯牛病。研究人员在解剖之后发现，被感染的牛，大脑都会被侵蚀到像海绵一样到处都是孔洞，因此疯牛病又被称为牛海绵状脑病。

　　朊病毒不仅可以攻击牛，还可以攻击其他动物。当它感染羊时，会引发羊瘙痒症；攻击马鹿或鹿时会引发慢性消瘦病；入侵水貂体内就会导致水貂脑膜炎；还可以对猫下手，导致猫的海绵状脑病……

　　是的，连人类，它也不会放过。法国的一位研究人员，就这样失去了自己的生命。

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　　（图片说明：大肠杆菌中的朊病毒蛋白）

　　事情还要追溯到2010年。当年5月31日，法国国家农业、食品与环境研究院（INARE）的一位名叫Émilie Jaumain的研究人员在处理一只实验小鼠的大脑切片时发生了意外。由于操作失误，锋利的镊子尖穿破了两层乳胶手套，并刺破了她的大拇指。而这只小鼠，正是感染了朊病毒的实验品。

　　一开始，她没有感觉异常。这是正常的，因为朊病毒一直处于潜伏期中。但从此以后，她每天都生活在对感染朊病毒的担忧之中。过了7年之后，她才发现身体有些不舒服，右侧肩膀和颈部出现了明显的疼痛感。到了后来，症状越来越多，也越来越严重，甚至出现了抑郁、焦虑、记忆损伤和幻视等症状。2019年6月，年仅33岁的Jaumain死亡。

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　　（图片说明：Émilie Jaumain，在年仅33岁时因为朊病毒感染而香消玉殒）

　　如果仅仅是这一例病例，法国方面可能还不会那么紧张。问题在于，就在最近，一位退休的研究人员竟然也被发现感染了朊病毒。虽然这位患者也是女性，目前还没有死亡，但考虑到朊病毒的恐怖，法国方面还是提高了警惕。7月27日，他们紧急暂停了5家机构对于朊病毒的研究，目前来看，至少暂停3个月。

　　目前，这位退休的研究人员到底为何感染朊病毒，还在调查之中。换句话说，也有可能是因为实验室泄漏，这将是法国方面最担心的情况。

　　朊病毒入侵人体，可能会导致4种病，分别是库鲁病（Ku-rmm）、克-雅氏综合症（CJD）、格斯特曼综合症（GSS）及致死性家族性失眠症（FFI）。

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　　（图片说明：左侧为正常的大脑，右侧为感染克-雅氏综合症后的大脑）

　　其中，Jaumain所感染的，就是最常见的克-雅氏综合症的变异种——vCJD。这种病通常是因为食用感染了疯牛病的牛肉所引起的，不过欧洲的疯牛病疫情在2000年就结束了，所以基本可以确定，Jaumain就是在实验室被感染的。虽然她的家人起诉她的工作部门管理不严，但年轻的生命却再也回不来了。

　　更可怕的是，这两个病例已经不是第一次、第二次了。有报告指出，在最近10年的时间里，法国国内约100名从事朊病毒研究的科研人员中，已经发生了至少17起各种各样的事故，其中至少5人被接触过朊病毒的器具弄破皮肤。

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　　（图片说明：疯牛病疫情）

　　早在2005年，就发生过一次类似的事件，当事人至今没有发病，但真正令人无语的是，即便发生过一次，人们也没有制定措施防止类似事件再次发生。

　　别说那位没死的科研人员，即便在Jaumain死后，法国国内从事相关研究的人们似乎也并没有表现出担忧。除了一个人担心自己也感染这种可怕的疾病而辞职外，其他人仍然照常工作。

　　不仅仅是法国，2016年的时候，意大利也有一位工作人员感染了朊病毒而死。目前相关部门仍然没有给出事故原因，但基本可以确定也是在实验室感染的。

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　　（图片说明：食人族艺术形象）

　　除了这种在实验室意外暴露之外，还有其他方式可以在人体之间传播朊病毒，比如遗传或者是移植了感染者的器官等等。还有一种传播方式极其罕见也极其恐怖，那就是吃人。比如新几内亚岛一个名叫法雷人的原始种族，就有这样恐怖的习俗，吃死去之人的尸体，以示死者以另外一种方式存活。尤其是大脑，被用来给小孩子吃，导致朊病毒大量传播，该种族内的库鲁病发病率也因此高得离谱。

　　但说到底，对于已经进入文明社会的人类来说，竟然还因为原本可控的实验室管理问题松懈，发生朊病毒感染的悲剧，难道不令人唏嘘吗？

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　　（图片说明：法国国家农业、食品与环境研究院）

　　不得不说，在病毒等研究方面，不论国外的研究进展有多快，他们似乎对于其危害总是没有正确的认识。越是危险的病原体，越应该提高警惕。然而事实却是，他们的实验室反而泄露了更多的病毒、细菌……

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